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瑞金医院教授王鸿利:血友病患者把子女托付给他

来源:解放日报2012年11月5日08:23【评论0条】字号:T|T

  王鸿利教授近照。 (资料照片)  王鸿利教授近照。 (资料照片)

  本报记者 徐瑞哲

  前天,各地师友相聚上海,以一场学术报告会的形式,纪念我国著名检验学和血液学专家王鸿利教授从医执教50年。

  王鸿利今年75岁,5年前就退休了。可这个终身教授没闲着,就在一周前,他远赴山东,参加当地一家血液制品单位的上市活动,为的是请他们给自己的血友病患者免费或低价供药。

  做万名“血友”之友

  最急需血液制品的患者,是一名刚上大一的广西女生。她的左腹部长了一个“假肿瘤”,像是怀孕的样子。她患有血友病,血瘤是自幼腹内出血、日积月累形成的,瘤体已嵌入骨盆等组织深处;比切除大瘤子更难的是,手术大创伤会让血流不止。小姑娘从家乡求医到广州,没有人敢接,最后投奔上海,寻到王鸿利门下。退休后,王鸿利每周二上午仍在上海交大医学院附属瑞金医院开门诊。一见这个身体瘦弱、皮包骨头的小“血友”,就知道她难以承受这样的大手术。更要命的是,大量失血就需大量血浆,“补偿”她本就缺少的凝血因子。王鸿利叹道,眼下血浆原料少了,血浆制剂的生产商也少了,全国只有四五家。

  血友病患者所需的凝血因子从血浆中提取,价格高昂。王鸿利为这个女孩算了笔账:按其体重50千克计,每千克体重需注入70个单位的凝血因子制剂,手术期间她每天需注入3次制剂,“每个制剂单位的价格大概1块钱,这样1天就要花1万多块,手术前后可能要10天。”王鸿利揪心地说,“按她家的经济条件,恐怕卖了房子都不够。”王鸿利先让她回家休养,一方面调理好身子,另一方面给医院充足的准备时间。于是,王鸿利远走山东,希望企业以最低价格甚至无偿为患者提供“保命药”。同时,他与医务处沟通,协调骨外科为手术制定周详方案。

  身为血液检验医师,王鸿利数十年来一直是“血友”之友。他说,全国血友病患者估计有6万至10万人,而目前登记在案的仅1万人左右。他们中,很多人从小饱受内出血之痛,很多人经历大出血的生命危险,还有很多人一生对此病都不认识,缺乏自我保护,甚至不少医生、护士也因不知情,对血友病患未尽特殊照顾。

  用手术刀改写教科书

  为血友病患者切除血瘤,从前是手术禁区,没有医生敢碰,不少“血友”连一颗牙也拔不得。但王鸿利这个检验医师,却帮助主刀医生用手术刀改写了教科书。

  现任华东医院院长俞卓伟,20年前是瑞金医院医务处处长。他与老友王鸿利至今难忘一次“经典战役”。那是一位从北京、沈阳、天津各大医院辗转而来的血友病患者,只有20岁,2岁起反复发病。“不看不知道,一看吓一跳。”患者眼球后常年出血,右眼已被顶出,呈菜花状突起,轻轻挤压坏死组织,缝隙中流出带恶臭、粘稠样的黑色液体,眼睛完全失明,四周骨板也烂了,并可能危及颅内。

  王鸿利思想斗争剧烈,因为这个眼球摘或不摘,面临的风险几乎等同。好在俞卓伟全力组织协调,让院内各相关科室——眼科、神经外科、口腔科、耳鼻喉科、麻醉科、血液科、检验科、药剂科和整形科,连续3次大会诊,终于取得摘除眼球、修复眼眶的共识方案。手术那天,打头阵的眼科大夫还犹豫未决,经再次劝服才动了刀。此后,各科医生轮番上阵,历时4个多小时,手术终获成功。术中,王鸿利全程保驾护航,为病人快速有效止血。其实手术未动,他已“粮草先行”。病人凝血因子本来只有1%、2%的水平,王鸿利测算,实际需要调高至70%到80%的水平。他从术前3天起,每8小时为病人静脉注射抗血友病球蛋白。根据这种制剂在空气中暴露的半衰周期,每次都控制在半小时内滴注完毕。术后,王鸿利坚持凝血因子注射,直至病人拆线。当创面愈合,小伙子装上义眼,挺神气地出院了。

  40年后还来“看”医生

  今年国庆长假前,年过半百的蒋女士又来瑞金医院看望王鸿利。王鸿利习惯性地问她:“怎么样,身体还好?”“挺好,挺好。”“你父母身体好吗?”“也好。”

  蒋女士第一次见王鸿利,还是个十四五岁的小姑娘。她肚子疼得厉害,反反复复的。当时,王鸿利只是个住院医生,判断她是经常性腹腔出血,并一再追问其家庭成员情况。果然,她父母是姨表关系,属近亲婚配,育有两男两女。“你兄弟姐妹怎样?”“有个弟弟大腿痛。”于是,她胞弟也来就诊。王鸿利一看,弟弟大腿皮肤紧绷,红肿发亮,一摸便能感到温度。“这属于大腿肌肉出血。”

  目前已知参与血友病遗传的凝血因子共14种,限于当时的诊疗水平,无法确诊这对姐弟到底缺乏哪种因子。王鸿利尝试输入正常血浆,能改善其症状;再用新研制的凝血酶原复合物,也有效。蒋氏姐弟家境不好,打一次针,减轻痛楚,等下次发作时才来医院。这种维持性治疗持续了近10年,直至王鸿利在一次电话回访中得知蒋女士怀孕了。血友病女患者生育,不仅自身高危,还影响后代——若生男孩,正常率或患病率各占一半;若生女孩,一半正常,另一半虽不发病,却携带疾病基因。王鸿利主动联系瑞金医院妇产科,接收蒋女士围产分娩。待产那天,王鸿利在产房外焦急待命。24小时过去了,蒋女士一直没生下孩子来。王鸿利等人不得不先补凝血因子,再行剖腹产。结果两位主任医师一同出马,以最小程度的出血,换来了母子平安。很巧,这个男孩是正常的。

  40年过去了,如今蒋女士已经当上了奶奶。因为这种病相伴终生及后代,不少血友病人把自己的子女也托付给王鸿利。但王鸿利深知,血友遗传是“对半开”的博弈。他正探索与生殖医学中心合作,将缺陷基因诊断前移至试管中的受精卵,“无缺陷的即可植入受孕,诞生健康的下一代”。

  理论上,终有一天,血友病基因会因此越来越少,直至消失。

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