儿童免疫性疾病_上海地方站

　　免疫缺陷病可以是由于某一细胞系所产生的某一蛋白质缺陷所致，也可以是多系统缺陷所致。免疫缺陷病的病因比较复杂，在临床表现及实验室检查方面，原发性与继发性免疫缺陷病往往不容易区别。

　　原发性免疫缺陷病的治疗原则：保护性隔离与鼓励患儿以相对正常的生活方式相结合；合理使用抗生素；针对性地进行免疫替代疗法、免疫调节和免疫重建。

原发性免疫缺陷病患儿容易反复感染。对于细菌感染抗生素的应用是极为必要的。因为很多患儿会发生严重感染甚至死于初次感染或早期感染，所以一旦病人出现发热或其他感染的征象应尽早应用抗生素。通常抗生素选择上应以杀菌剂为主，剂量比免疫功能正常患者稍大、治疗时间稍长。

特异血清免疫球蛋白

巨细胞病毒(CMV)、链球菌、假单孢菌、带状疱疹病毒，特异性免疫球蛋白治疗免疫缺陷病病人CMV性肺炎、链球菌败血症等有较好疗效。

白细胞

输入粒细胞可引起发热、乙型病毒性肝炎、CMV感染、艾滋病和抗中性粒细胞抗体等，故应严格筛查献血员来排除医源性感染。

输血或血制品

细胞免疫缺陷的病人输血，先用X射线照射，使血内淋巴细胞丧失增殖能力；输注血浆经X射线照射或冻溶2～3次，破坏残留在血浆内的淋巴细胞。

人血丙种球蛋白(IGIM)近年来应用更为广泛，其特点是：容易大剂量使用；作用快；不会因为组织中蛋白溶解引起丙球破坏；避免了长期肌内注射的痛苦，且可在伴血小板减少的免疫缺陷病人中使用。

大多数抗体缺陷或补体缺陷的患者若能及早诊断，正规治疗，不伴有慢性疾病有较好的预后，寿命与正常人相仿。正确看待人生，积极面对生活，在失意中寻找快乐的本源，生活依旧灿烂而美好。

孕妇保健

如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染等，则可损伤胎儿的免疫系统，使包括免疫系统在内的多系统受累。加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要。

遗传咨询及家族调查

如果成人有遗传性免疫缺陷病将提供他们子女的发育危险性。对于某些已能进行基因定位的疾病，如果发现有患者，家庭成员须检查，子女应在出生开始就仔细观察有无疾病发生。

产前诊断

某些免疫缺陷病能进行产前诊断，胎儿血细胞免疫学检测可诊断 CGD、X联无丙种球蛋白血症、严重联合免疫缺陷病，从而中止妊娠，防止患儿的出生。这点非常重要。

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